多発性筋炎・皮膚筋炎
治療の原則
1. 急性期には入院安静を原則とし、治療期間が長期的に及ぶことを十分説明する。
2. 薬物療法ステロイドの経口投与が、第一選択である。約20％の症例では、改善がみられない。ステロイドの効果がみられないときには、再増量かパルス療法を行う。さらに、効果不十分あるいは副作用のためステロイド投与が困難な例には、免疫抑制薬を併用する。
1. 副腎ステロイド薬の経口投与定型的多発性筋炎・皮膚筋炎の場合は、プレドニゾロン（ＰＳＬ）60mg/日（1〜1.25mg/kg/日）から開始し、原則として初期量を1〜2ヶ月間続ける。効果があれば、その後2週間に10％程度の割合で減量する。
治療効果は血清ＣＫ値と筋力で判定し、まずＣＫ値が下がり、遅れて筋力が改善する。血清ＣＫ値と同時に血清ＣＫアイソザイムを測定すれば、筋線維再生の目安となる（ＣＫーＭＢ/ＣＫ比が10％以上のときは、再生が優位とされる）。
ＰＳＬの減量中に筋力低下が明らかになったら、ＰＳＬを血清ＣＫ値上昇前の用量に戻す。筋力および血清ＣＫ値が正常化した慢性期でも、数ヶ月間はＰＳＬ5〜10mg/日（10〜20mg/隔日）は維持する。再燃防止のため、少量のＰＳＬ（5〜10mg/隔日）を数年間は続ける。2. ステロイドパルス療法
ステロイド初期投与量で無効あるいは効果不十分な場合は、メチルプレﾄﾞニゾロンのパルス療法（1,000mg/日、点滴静注、3日間）の後、ＰＳＬ60mg/日を後療法として投与する。
3. 免疫抑制薬
ステロイドが無効な場合は、免疫抑制薬の併用が有効であるが、副作用には十分注意する。(1)アザチオプリンはＰＳＬとの併用で使用し、1mg/kg/日を経口投与し、副作用がなければ2mg/kg/日まで増量する、(2)メトトレキサートも有効とされ、5〜30mgの点滴静注、1回/週（または7.5〜20mg/回/週の経口投与）を行う、(3)シクロホスファミド100mｇ/日、ミゾリビン300mg/日なども投与することもある。急性間質性肺炎や肺線維症を伴う場合は、ステロイド抵抗性であることが多く、初期からメチルプレドニゾロンのパルス療法（1,000mg/日静注、3日間）やシクロホスファミド50mg/日から始め100mg/日まで増量する、(4)シクロホスファミドの静注療法（100mg/日、１回/3〜4週）も有効例がある、(5)シクロスポリン300mg（5mg/kg/日）を投与することもある。
4. その他
γグロブリン大量点滴静注療法は有効とされているが、高価な点および1ヶ月毎の反復使用などの問題点も多い。血漿交換療法による有効例もあるが、無効との報告もある。
（大越教夫 筑波大学臨床医学系神経内科：Therapeutic Notes : 18,1997）
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