IgG4関連疾患の包括的診断基準‐2011
Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011.
Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, Matsui S, Yoshino T, Nakamura S, Kawa S, Hamano H, Kamisawa T, Shimosegawa T, Shimatsu A, Nakamura S, Ito T, Notohara K, Sumida T, Tanaka Y, Mimori T, Chiba T, Mishima M, Hibi T, Tsubouchi H, Inui K, Ohara H.
Department of Hematology and Immunology, Kanazawa Medical University, Kanazawa, Ishikawa, Japan
Mod Rheumatol. 2012 Feb;22(1):21-30. Epub 2012 Jan 5.
IgG4関連疾患は、血清IgG4濃度の増加とIgG4陽性形質細胞による腫瘤または組織浸潤を特徴とする新たな臨床疾患単位であるが、その診断基準は未だ確立していない。日本の厚生労働省により組織されたIgG4関連疾患研究班が今回合意に達したIgG4関連疾患診断基準は、(1)血清IgG4濃度が135 mg/dLを超える(2)IgG4陽性細胞がIgG陽性形質細胞の40%を超え、かつ、生検標本の強拡大視野当たり10個を超える、である。この基準によるIgG4関連自己免疫性膵炎(1型)の診断精度は十分でないが、IgG4関連ミクリッツ病とIgG4関連腎症の精度は十分である。この包括的診断基準に臓器特異的診断基準を組み合わせると、これら3つの疾患の診断精度は100%であり、このIgG4関連疾患の包括的診断基準は一般医や非専門医にとって実用的といえる。
コメント
IgG4関連疾患は、従来は、高IgG4血症、臓器へのIgG4陽性形質細胞の浸潤、臓器の肥厚および線維化を示す慢性炎症性疾患としてとらえられており、ミクリッツ病や自己免疫性膵炎(1型)などがあげられる。しかし、IgG4の測定が保険適用されて以来、IgG4が高値を示す疾患が注目されてきた。例えば、関節リウマチ、強皮症、好酸球増多症でも増加がみられる場合があり、IgG4の意義が問われている。よって、この包括的診断基準の提唱は、混乱の整備としても意義がある。
監訳・コメント:大阪大学大学院 工学研究科 吉崎 和幸先生
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