総説:全身性硬化症は血管疾患である
Review: evidence that systemic sclerosis is a vascular disease
Matucci-Cerinic M1, Kahaleh B, Wigley FM
University of Florence, Florence, Italy.
Arthritis Rheum. 2013 Aug;65(8):1953-62.
全身性硬化症は、真皮における線維芽細胞の増殖フィブリンの沈着などによって皮膚が厚くなり、硬化が生じ血流障害をきたす。このため、仮面様症状や皮膚硬化、指尖潰瘍、レイノー症などが生じると考えられている。
しかし、これらは最終病態であってその発症は免疫異常や炎症によるとされており、主に血管障害によって起こると考えられてきた。血管障害、特に血管構造の破壊が生じ血管壁が厚くなり、そして血管自身の血流障害をきたすと考えられる。
コメント
最近の治療として、(1)プロスタサイクリン類似薬、(2)内皮細胞阻害薬、(3)リン酸化阻害薬、(4)免疫阻害薬、(5)チロシンキナーゼ阻害薬などが使われており、いずれも血管の炎症を抑制し血管の増殖拡張を目的としている。 本論文は、最近の考え方をレビューしたものである。
監訳・コメント:大阪大学大学院 工学研究科 吉崎 和幸先生
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