患者228例における急性散在性脳脊髄炎:米国の後ろ向き多施設共同研究
Acute disseminated encephalomyelitis in 228 patients: A retrospective, multicenter US studyt
Koelman DL1, Chahin S, Mar SS, Venkatesan A, Hoganson GM, Yeshokumar AK, Barreras P, Majmudar B, Klein JP, Chitnis T, Benkeser DC, Carone M, Mateen FJ.

1 From the Department of Neurology (D.L.H.K., T.C., F.J.M.), Massachusetts General Hospital, Boston; Department of Neurology (D.L.H.K.), Academic Medical Center, Amsterdam, the Netherlands; Department of Neurology (S.C.), University of Pennsylvania, Philadelphia; Department of Neurology (S.S.M., G.M.H., B.M.), Washington University School of Medicine, St. Louis, MO; Department of Neurology (A.V., A.K.Y., P.B.), Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, MD; Department of Neurology (J.P.K.), Brigham and Women's Hospital, Boston; Harvard Medical School (J.P.K., F.J.M.), Boston, MA; and Department of Biostatistics (D.C.B., M.C.), University of Washington, Seattle.
Neurology. 2016 May 4. pii: 10.1212/WNL.0000000000002723. [Epub ahead of print]
通常単相性の経過をとる脱髄疾患である急性散在性脳脊髄炎(acute disseminated encephalomyelitis:ADEM)の人口統計学的特徴、臨床的特徴、MRI所見、およびCSF所見の範囲を解析した。米国の4つの大学医療センターにおいて、臨床的にADEMと診断されたすべての患者を対象に、後ろ向き多施設共同研究を実施した。
患者228例(小児122例、年齢範囲1から72歳、男性106例、追跡期間の中央値24カ月[25から75パーセンタイルでは6から67カ月]、死亡7例)のうち、約1/4(n=55、24%)で再発が少なくとも1回みられた。小児における再発は、多相性のADEMと診断される頻度が成人よりも高く(58% vs 21%、P=0.007)、成人では多発性硬化症の診断がより多かった。多変数モデルにおいて、初発時の脳症(ハザード比[HR]0.383、P=0.001)、男性であること(HR 0.394、P=0.002)、および発症時の年齢が高いこと(HR 0.984、P=0.035)は、独立して脱髄疾患の再発までの期間がより長いことと関連した。
コメント
ADEMは通常単相性と考えられているが、まれに多相性ADEMもある。また同じく中枢性の脱髄疾患で再発性である多発性硬化症との鑑別など、初発時での診断は苦慮することが多い。今回後ろ向きの検討であるが、228例という多数例の解析で、多相性ADEMや多発性硬化症との、以下にみられる鑑別ポイントを指摘した。すなわち、ADEM発症後の再発はかなり多くみられ、発症年齢や予後を予測しうる初発時のいくつかの特徴と関連し、ADEMの診断と治療に関する年齢別のガイドラインの有益性などであるが、今後の臨床上大いに役立つ論文と思い取り上げた。
監訳・コメント:大阪府立急性期・総合医療センター 神経内科 狭間 敬憲先生
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