自己免疫性、遺伝性、または特発性ニューロパチーにおけるneurofascin抗体
Neurofascin antibodies in autoimmune, genetic, and idiopathic neuropathies
Burnor E1, Yang L, Zhou H, Patterson KR, Quinn C, Reilly MM, Rossor AM, Scherer SS, Lancaster E

1From the Department of Neurology (E.B., K.R.P., C.Q., S.S.S., E.L.), University of Pennsylvania, Philadelphia; Department of Neurology (L.Y., H.Z.), Second Xiangya Hospital of Central South University, Changsha, China; and MRC Centre for Neuromuscular Diseases (M.M.R., A.M.R.), UCL Institute of Neurology and National Hospital for Neurology and Neurosurgery, London, UK.
Neurology. 2017 Nov 29. pii: 10.1212/WNL.0000000000004773. doi: 10.1212/WNL.0000000000004773. [Epub ahead of print]
本研究の目的は、末梢神経障害患者におけるneurofascin抗体の頻度、持続性、アイソフォーム特異性、および臨床相関を評価することであった。ギラン・バレー症候群(Guillain-Barre syndrome:GBS)または慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy:CIDP)患者(n=59)、遺伝性ニューロパチー患者(n=111)、および特発性ニューロパチー患者(n=43)のコホートを対象とし、細胞ベースアッセイにより、3つのneurofascin(NF)アイソフォーム(NF140、NF155、およびNF186)に対するIgGおよびIgMの応答を調べた。
neurofascin抗体の頻度は、GBS/CIDP患者(14%、59例中8例)において、対照の遺伝性ニューロパチー患者(3%、111例中3例)よりも高かった(P=0.01)。NF155に対するIgG4抗体は、免疫グロブリン静注に不応性だがリツキシマブには反応するCIDPと関連した。NF186に対するIgGおよびIgMは、いずれかのアイソフォームに対し特異性が低かった。3種類すべてのneurofascinアイソフォームを認識する抗体を有する患者において、閉じこめ状態に近い高重症度の臨床型のCIDPがみられた。
コメント
2013年9月に本難病updateで、中枢・末梢連合脱髄疾患であるcentral and peripheral demyelination(CCPD)を紹介した。今回の報告では、同症候群で陽性になるneurofascin抗体が、自己免疫性ニューロパチーの患者において、対照の遺伝性ニューロパチーの患者に比べ4倍高い頻度で認められ、NF155に対するIgG4の持続的な応答は、通常の治療に抵抗性だがリツキシマブには反応する重度のCIDPと相関した。治療法の選択や、CIDPからCCPDへの一連疾患のスペクトラムを考えるうえで、NF155に対するIgG4抗体の重要性を支持する論文と考えられ、取り上げた。
監訳・コメント:国立病院機構 大阪南医療センター 神経内科 狭間 敬憲先生
PudMed: