パーキンソン病


 パーキンソン病は、1817年にロンドンの外科医James Parkinsonによってはじめて報告された病気である。その後、この病気に似た症状は、エコノモ脳炎後遺症、一酸化炭素中毒後遺症、脳動脈硬化症などでもみられることがわかった。
 現在では、原因不明のものをパーキンソン病、いろいろな病気に続発してみられるパーキンソン症状をパーキンソン症候群(症候性パーキンソニズム)という(表1)

病因

 パーキンソン病の本態については、まだ不明である。脳の病変は、中脳の黒質にあるメラニン細胞の変性萎縮と大脳基底核(被殻・淡蒼球)の病変が主要な変化である。パーキンソン病では黒質病変のためにドーパミンの産出が著しく減少し、そのため神経系の機能障害がひき起こされると考えられている。ドーパミンの前駆物質であるL-ドーパを治療に用いるのはそのためである。
 しかし、本症では視床下部、脳幹、大脳皮質にも病変がみられるため、上記の機序だけでは十分説明できないとされている。

頻度

 我が国では、人口10万人に対し約50名の有病率である。白人は日本人より2〜3.5倍多いとされている。性差、地域差はない。年齢は50〜70歳の発症がもっとも多いが、40歳以前の若年性パーキンソン病もある。

臨床像

1. 初発症状

 手のふるえ(手指振戦)で発症することがもっとも多いようである。次いで動作緩慢、歩行障害である。言葉がもつれる、体が凝る、足がもつれる、といって来院することも少なくない。

2. 主症状

 振戦、筋硬直(強剛)、無動が三主徴である。これに姿勢保持障害を加えて四大症状とすることもある。

(1)振戦:安静時にみられる顕著な規則的な「ふるえ」である。指を軽く曲げて拇指と示指の間で丸薬を丸めるような格好することは有名である(pill-rolling tremor)。振戦はふつう一側上肢にはじまり、次いで対側上肢、下肢へと広がる。睡眠中は消失する。振戦はパーキンソン病患者の80〜90%にみられるが、必発ではない。

(2)筋強剛:筋の他動的運動に対して抵抗が感じられることでわかる。ふつう手関節、肘関節で調べる。このとき鉛管を曲げるような一様な抵抗を鉛管現象、ガクガクと断続的な抵抗を歯車現象という。

(3)無動:動作が緩慢になる。歩行は遅く、椅子へ坐る時、立ち上がる時、洋服を脱ぐ時、着る時などの動作が著しく鈍くなる。

(4)姿勢保持障害:背中を丸めた特有な前屈姿勢をとる。立位の姿勢でいるとき、わずかに押すだけで押された方向へ突進する突進現象がみられたり、倒れてしまったりする。

(5)歩行障害:小股で床を擦るような歩き方をする。しばしば歩きはじめが困難で、「すくみ足」となる。

3. 副症状

(1)仮面様顔貌:表情の欠しいお面をかぶったような顔つきになる。

(2)脂漏性顔貌:皮脂の分泌が亢進して油っぽい顔つきになる。

(3)構音障害:音量は減少し、抑揚が欠しく、単調になる。

(4)流涎:唾液が飲みこみにくくなり、唾液をこぼすようになる。

(5)小字症:書いているうちに字がだんだんと小さくなる。

重症度

 HoehnおよびYahrによる重症度(表2)は、治療方針を考える際や、治療費公費負担の基準としても重要である。

経過と予後

 緩徐に進行していく。発病から死亡までの期間は、およそ10〜15年といわれている。病気そのものより、日常生活動作が著しく障害され、全身衰弱とともに、褥瘡、肺炎、膀胱障害などの合併症により死亡することが多いようである。

 


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